Xerodermia pigmentosa – el síndrome del vampiro

Advertencia: las imágenes presentadas pueden ser chocantes para algunas personas.

Esta rara enfermedad, también conocida como XP, es una enfermedad hereditaria de la piel que muestra una marcada tendencia a desarrollar cáncer de piel como consecuencia de la exposición al sol. Este desorden genético causa una disminución de la habilidad del organismo para reparar ADN dañado por luz ultravioleta (UV).

 

Aunque esta enfermedad no causa unas ganas de beber sangre los síntomas son severos e incluyen el desarrollo de pecas por la exposición al sol, piel seca, cambios de pigmentación cutánea, y quemaduras en la piel luego de estar expuesto al sol por unos pocos minutos. Existen variedades de XP que afecta al sistema nervioso causando pérdida de la audición, pobre coordinación, deficiencia mental y convulsiones, entre otras.

Todo esto obliga a las personas que la sufre a vivir alejados del sol o recluidos hasta que llega la noche lo que ocasiona, o aumenta, una intensa palidez corporal. De allí viene la asociación popular entre la enfermedad y el mito de los vampiros.

Desafortunadamente XP no tiene cura y su tratamiento involucra evitar el sol en su totalidad con el uso de ropa protectora, bloqueador solar y lentes oscuros. Debido a esto el uso de suplementos de vitamina D es importante. También es importante remover tumores que van apareciendo.

 

La XP se asocia con un defecto en el mecanismo reparación del ADN que es dañado por la luz UV, en particular la NER (reparación por escisión de nucleótido).

Esta enfermedad afecta con más frecuencia a los hijos de matrimonios consanguíneos, sobre todo en los países con altas frecuencias de matrimonios entre parientes con incidencias de XP. La enfermedad afecta aproximadamente 1 en 20,000 en Japón, 1 en 250,000 en USA y 1 en 430,000 en Europa. Menos del 40% de los incidentes pasan de los 20 años de edad y algunos casos menos severos pueden llegar a vivir hasta sus 40s.

 

Aunque la realidad es que XP no crea vampiros mucha gente han empezado a usar términos como “Hijos de la oscuridad” e “hijos de vampiros” para denigrar aquellos afligidos por el mal. Esta enfermedad es bastante grave y no deberíamos burlarnos de la mala fortuna de aquellos afectados.

Pedimos disculpas si las imágenes fueron molestas. Créanme, evitamos las peores.